Alucinosis peduncular: descripción de un caso y revisión del tema / Peduncular hallucinosis: a case report and topic review / Alucinose peduncular: descrição de um caso e revisão do assunto

La alucinosis peduncular es el término utilizado para describir una forma rara de alucinaciones visuales complejas, vívidas, coloridas y generalmente recurrentes que ocurren en relación a lesiones del tronco encefálico y el tálamo. Es una patología infrecuente y su fisiopatología es controvertida. Describimos el caso de una mujer de 38 años con alucinosis peduncular asociada a compresión extrínseca del tronco encefálico secundaria a un schwannoma vestibular. Analizamos las características clínicas y los mecanismos fisiopatológicos subyacentes.

Peduncular hallucinosis is a clinical condition characterized by vivid, colorful, complex visual hallucinations that often recur in time and are described in association with midbrain and thalamic lesions. It is a rare phenomenon and its precise pathophysiology is unknown. We describe the case of a 38-year-old woman who developed peduncular hallucinosis in relation to extrinsic compression of the midbrain secondary to a vestibular schwannoma. Clinical features and underlying pathophysiological mechanisms are discussed.

A alucinose peduncular é o termo usado para descrever uma forma rara de alucinações visuais complexas, vívidas, coloridas e geralmente recorrentes que ocorrem em relação às lesões do tronco encefálico e do tálamo. É uma patologia infreqüente e sua fisiopatologia é controversa. Descrevemos o caso de uma mulher de 38 anos de idade com alucinose peduncular associada à compressão extrínseca do tronco encefálico secundária ao schwannoma vestibular. Analisamos as características clínicas e os mecanismos fisiopatológicos subjacentes.

Pattern-reversal visual evoked potentials as a diagnostic tool for ocular malingering / Potenciais visuais evocados por padrões reversos como uma ferramenta diagnóstica de simulação

ABSTRACT Purpose: To investigate the contributions of transient pattern-reversal visual evoked potentials in the diagnosis of ocular malingering at a Brazilian university hospital. Methods: Adult patients with suspected malingering in one or both eyes were referred for visual evoked potential testing. Data from patients' medical records were reviewed and analyzed retrospectively. Data analysis included the distance optotype visual acuity based on a ETDRS retro-illuminated chart and the transient pattern-reversal visual evoked potential parameters of latency (milliseconds) and amplitude (microvolts) for the P100 component, using checkerboards with visual subtenses of 15' and 60'. Motivations for malingering were noted. Results: The 20 subjects included 11 (55%) women. Patient ages ranged from 21 to 61 years (mean= 45.05 ± 11.76 years; median= 49 years). In 8 patients (6 women), both eyes exhibited reduced visual acuity with normal pattern-reversal visually evoked potential parameters (pure malingerers). The remaining 12 patients (7 men) exhibited reduced vision in only 1 eye, with simulated reduced vision in the contralateral eye (exaggerators). Financial motivation was noted in 18 patients (9 men). Conclusion: Normal pattern-reversal visually evoked potential parameters with suspected ocular malingering were observed in a 20 patient cohort. This electrophysiological technique appeared to be useful as a measure of visual pathway integrity in this specific population.

RESUMO Objetivo: Investigar a contribuição dos potenciais visuais evocados por padrões reversos no diagnóstico de simulação de baixa de visão em um hospital universitário do Brasil. Métodos: Um grupo de pacientes adultos com suspeita de simulação de baixa de visão em um ou ambos os olhos foi avaliado e os dados analisados retrospectivamente. Foram medidos: acuidade visual de optotipos informada para longe utilizando a tabela ETDRS, parâmetros dos potenciais visuais evocados por padrões reversos de latência (milissegundos) e amplitude (microvolts) para o componente P100 com estímulos de ângulos visuais de 15' e 60'. A motivação do paciente para a simulação foi anotada. Resultados: Os participantes foram 20 indivíduos com 11 (55%) do sexo feminino. A idade variou de 21 a 61 anos (média= 45,05 ± 11,76 anos; mediana= 49 anos). Em 8 pacientes (6 mulheres) ambos os olhos tinham acuidade visual reduzida com parâmetros dos potenciais visuais evocados por padrão reverso normais para ambos os olhos (simuladores puros). Uma subsérie separada de 12 pacientes (7 homens) tinha visão reduzida em apenas um olho e estavam simulando redução da visão no outro olho (exacerbadores). A motivação financeira foi observada em 18 pacientes (9 homens). Conclusões: Parâmetros dos potenciais visuais evocados por padrões reversos normais foram encontrados neste grupo de 20 pacientes com suspeita de simulação. Esta técnica eletrofisiológica pode ser útil como uma medida da integridade do sistema visual nesta população de doentes.

Visual pathway abnormalities were found in most multiple sclerosis patients despite history of previous optic neuritis / Anormalidades nas vias visuais foram encontradas na maior parte dos pacientes com esclerose multipla independentemente da historia de neurite optica

Objective It was to investigate visual field (VF) abnormalities in a group of multiple sclerosis (MS) patients in the remission phase and the presence of magnetic resonance imaging (MRI) lesions in the optic radiations. Methods VF was assessed in 60 participants (age range 20-51 years): 35 relapsing-remitting MS patients [20 optic neuritis (+), 15 optic neuritis (-)] and 25 controls. MRI (3-Tesla) was obtained in all patients. Results Visual parameters were abnormal in MS patients as compared to controls. The majority of VF defects were diffuse. All patients except one had posterior visual pathways lesions. No significant difference in lesion number, length and distribution was noted between patients with and without history of optic neuritis. One patient presented homonymous hemianopsia. Conclusion Posterior visual pathway abnormalities were found in most MS patients despite history of previous optic neuritis. .

Objetivo Foi analisar o campo visual (CV) de um grupo de pacientes com esclerose múltipla (EM) na fase remissiva e a presença de lesões nas imagens de ressonância magnética (MRI) na radiação óptica. Método O CV foi estudado em 60 participantes (faixa etária de 20-51 anos): 35 pacientes EM remitente-recorrente: [20 neurite óptica (+), 15 neurite óptica (-)] e 25 controles. Foram obtidas MRI (3-Tesla) de todos os pacientes. Resultados Havia alterações visuais nos pacientes com EM quando comparados aos controles. A maioria apresentava defeitos difusos de CV. Todos os pacientes, à exceção de um, apresentaram lesões nas vias visuais posteriores. Não foi observada diferença significativa quanto a número, extensão e distribuição das lesões entre os pacientes com e sem história de neurite óptica. Um paciente apresentou hemianopsia homônima. Conclusão Anormalidades nas via visuais posteriores foram encontradas na maior parte dos pacientes com EM independentemente da história de neurite óptica. .

Evaluation of magnocellular pathway abnormalities in schizophrenia: a frequency doubling technology study and clinical implications / Avaliação das alterações da via magnocelular na esquizofrenia usando FDT e suas implicações clínicas

BACKGROUND: Visual processing deficits have been reported for patients with schizophrenia. Previous studies demonstrated differences in early-stage processing of schizophrenics, although the nature, extent, and localization of the disturbance are unknown. The magnocellular and parvocellular visual pathways are associated with transient and sustained channels, but their respective contributions to schizophrenia-related visual deficits remains controversial. PURPOSE: The aim of this study was to evaluate magnocellular dysfunction in schizophrenia using frequency doubling technology. METHODS: Thirty-one patients with schizophrenia and 34 healthy volunteers were examined. Frequency doubling technology testing was performed in one session, consisting of a 15-minute screening strategy followed by the C-20 program for frequency doubling technology. RESULTS: Schizophrenic patients showed lower global mean sensitivity (30,97 ± 2,25 dB) compared with controls (32,17 ± 3,08 dB), p<0.009. Although there was no difference in the delta sensitivity of hemispheres, there was a difference in sensitivity analysis of the fibers crossing the optic chiasm, with lower mean sensitivity in the patient group (28,80 dB) versus controls (30,66 dB). The difference was higher in fibers that do not cross the optic chiasm, with lower mean sensitivity in patients (27,61 dB) versus controls (30,26 dB), p<0.005. CONCLUSIONS: Our results suggest that there are differences between global sensitivity and fiber sensitivity measured by frequency doubling technology. The different sensitivity of fibers that do not cross the optic chiasm is consistent with most current etiological hypotheses for schizophrenia. The decreased sensitivity responses in the optic radiations may significantly contribute to research assessing early-stage visual processing deficits for patients with schizophrenia.

HISTÓRICO: Déficits de processamento visual foram relatados em pacientes com esquizofrenia. Estudos anteriores demonstraram diferenças no estágio inicial de processamento de esquizofrênicos, embora a natureza, extensão e localização do distúrbio são desconhecidas. As vias magnocelulares e parvocelular visuais são associados com canais transitórios e sustentado, mas suas respectivas contribuições para a esquizofrenia relacionados com déficits visuais permanece controverso. OBJETIVO: Avaliar a disfunção magnocelular na esquizofrenia usando a tecnologia de frequência dupla. MÉTODOS: Trinta e um pacientes com esquizofrenia e 34 voluntários saudáveis ​​foram examinados. Tecnologia de frequência dupla foi realizada em uma sessão, consistindo de uma estratégia de rastreio de 15 minutos, seguido do programa de C-20 para tecnologia de frequência dupla. RESULTADOS: Os pacientes esquizofrênicos apresentaram sensibilidade média inferior global (30,97 ± 2,25 dB), em comparação com os controles (32,17 ± 3,08 dB), p<0,009. Embora não tenha ocorrido diferença na sensibilidade do delta de hemisférios, houve uma diferença na análise de sensibilidade das fibras que atravessam a quiasma, com menor sensibilidade média no grupo de pacientes (28,80 dB) versus controlos (30,66 dB). A diferença foi maior em fibras que não cruzam o quiasma óptico, com menor sensibilidade média em pacientes (27,61 dB) versus controles (30,26 dB), p<0,005. CONCLUSÕES: Nossos resultados sugerem que há diferenças entre a sensibilidade global e sensibilidade da fibra medida pela tecnologia de frequência dupla. A sensibilidade diferente de fibras que não cruzam o quiasma óptico é compatível com a maioria das atuais hipóteses etiológicas para a esquizofrenia. As respostas diminuição da sensibilidade nas radiações ópticas podem contribuir significativamente para pesquisar a avaliação em estágio inicial déficits de processamento visual em pacientes com esquizofrenia.

Pattern-reversal electroretinograms for the diagnosis and management of disorders of the anterior visual pathway / Eletroretinograma de padrão reverso no diagnóstico e acompanhamento das afecções da via óptica anterior

The pattern electroretinogram is an electrophysiological test that assesses the function of inner retinal layers, particularly the ganglion cells layer of retina, using a reversing checkerboard or grating pattern that produces no change in average luminance over time. The normal pattern electroretinogram is composed of a proeminent positive component (P50) and a large later negative component (N95). Since structural damage that compromises the retinal ganglion cell layer can lead to pattern electroretinogram changes, particularly in the N95 amplitude, the test can be useful in the treatment of a number of anterior visual pathway diseases. In this article, we review the methods for recording pattern electroretinogram and its usefulness in the diagnosis and management of diseases including inflammatory, hereditary, ischemic and compressive lesions of the anterior visual pathway.

O eletroretinograma de padrão reverso é um teste eletrofisiológico que avalia a função das camadas internas da retina, especialmente a camada de células ganglionares, através de um estímulo em xadrez ou em barras que não apresenta variação na luminância do estímulo. É composto de um componente positivo (P50) e um componente negativo (N95) tardio. Uma vez que lesões estruturais às células ganglionares da reitna podem levar a alterações no eletroretinograma de padrão reverso, especialmente na amplitude da onda N95, o teste pode ser útil no tratamento de várias doenças da via óptica anterior. Neste artigo revisamos os métodos de obtenção do eletroretinograma de padrão reverso e a sua utilidade no diagnóstico e acompanhamento de doenças incluindo lesões inflamatórias, hereditárias, isquemicas e compressivas na via óptica anterior.

Visual control in children with developmental dyslexia / Controle visual em crianças com dislexia do desenvolvimento

PURPOSE: To assess binocular control in children with dyslexia. METHODS: Cross-sectional study with 26 children who were submitted to a set of ophthalmologic and visual tests. RESULTS: In the dyslexic children less eye movement control in voluntary convergence and unstable binocular fixation was observed. CONCLUSION: The results support the hypothesis that developmental dyslexia might present deficits which involve the magnocellular pathway and a part of the posterior cortical attentional network.

OBJETIVO: Avaliar o controle binocular em crianças com dislexia. MÉTODOS: Estudo transversal do qual participaram 26 crianças, nas quais foram aplicadas uma série de exames oftalmológicos e visuais. RESULTADOS: Nas crianças com dislexia observou-se controle menor na convergência voluntária e na estabilidade da fixação binocular. CONCLUSÃO: Os resultados apóiam a hipótese de que na dislexia do desenvolvimento podem ocorrer déficits que envolvem a via visual magnocelular e uma parte da rede cortical posterior da atenção.

Alterações encontradas no potencial visual evocado por padrão reverso em pacientes com esclerose múltipla definida / Pattern-reversal visual evoked potential abnormalities in patients with defined multiple sclerosis

INTRODUÇÃO: Esclerose múltipla é uma doença desmielinizante idiopática, podendo acometer o nervo óptico com perda visual unilateral aguda que pode ser observada através do potencial visual evocado (PVE), definindo tal exame como de grande validade para o estudo pré-quiasmático das vias visuais na esclerose múltipla. OBJETIVO: Analisar os achados dos potenciais visuais evocados por reversão de padrões em pacientes com diagnóstico prévio de esclerose múltipla e sua comparação com a acuidade visual. MÉTODOS: Vinte e quatro pacientes com diagnóstico definido de esclerose múltipla foram submetidos ao PVE por reversão de padrões no período de outubro de 2001 a março de 2007. RESULTADOS: Na resposta do componente P100, nos estímulos de 15' e 1º, se observou que 19 olhos apresentaram resposta de latência até 115 ms em ambas as estimulações, coincidindo também em 6 olhos que apresentaram resposta de latência entre 116 a 135 ms, em 11 olhos que apresentaram resposta de latências superiores a 135 ms, e em 4 olhos que não apresentaram respostas às estimulações. Correlacionando a acuidade visual com a latência de P100 para 15', obtemos na correlação de Pearson r= 0,85 com p= 0,000000123, e para 1º, r= 0,87 com p= 0,0000000338. CONCLUSÃO: Aproximadamente 60,4 por cento dos pacientes apresentaram anormalidades no PVE por padrões reversos. Contudo, a correlação entre a latência de P100 (15' e 1º) e a acuidade visual foi estatisticamente significativa, assim sendo, quanto melhor a acuidade visual, melhor será sua resposta aos estímulos do PVE por reversão de padrões.

INTRODUCTION: Multiple sclerosis is an idiopathic demyelinating disease that may affect the optic nerve leading to acute unilateral visual loss, which could be observed by means of evoked visual potential (VEP). This exam is much valued for studying prechiasmatic visual paths in multiple sclerosis. PURPOSE: To analyze the findings of pattern reversal VEP in patients with prior diagnosis of multiple sclerosis and to compare them to visual acuity. METHODS: Twenty-four patients with a definite diagnosis of multiple sclerosis were submitted to pattern reversal VEP from October 2001 to March 2007. RESULTS: In P100 component response, at 15' and 1º stimuli, 19 eyes presented latency response up to 115 ms in both stimuli, which coincided in 6 eyes with latency response between 116 and 135 ms; 11 eyes had a latency response higher than 135 ms, and four eyes did not respond to stimuli. Correlating visual acuity with P100 latency for 15', in Pearson r correlation, r=0.85 with p=0.000000123, and for 1º, r = 0.87 with p=0.0000000338. CONCLUSION: Approximately 60.4 percent of patients presented abnormalities. However, the correlation between the P100 latency (15' and 1º) and visual acuity was statistically significant; therefore the better the visual acuity, the better the response to stimuli of the pattern-reversal VEP.

Hemianopsias homónimas: relación topográfica, etiológica y evolución clínica / Homonymus hemianopsias: etiology, topography and clinical entity

Las hemianopsias homónimas son el resultado de lesiones retroquiasmáticas de la vía visual, y son producidas por una gran variedad de lesiones y en diferentes topografías. El presente estudio se realizó para determinar la etiología, topografía y evolución de esta entidad clínica. Se realizarón un estudio prospectivo en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velasco Suárez (INNN), donde se reclutaron 123 pacientes con diagnóstico de hemianopsia homónima. La edad promedio de los pacientes del estudio fue de 48 años, la mayoría de las hemianopsias fueron izquierdas (63 por ciento) y la localización principal fue occipital (55 por ciento). La etiología más frecuente fue vascular (76.5 por ciento). En la mayoría de los pacientes hubo una recuperación, aunque no total, del déficit visual, siendo mejor el pronostico en los pacientes que tuvieron hemorragia intracerebral de etiología hipertensiva como causa de la hemianopsia. Esta serie de pacientes es la más grande reportada hasta el momento en la literatura y es la primera que analiza el pronóstico de los pacientes en relación a la patología que provoco la hemianopsia.

Resultados de la cirugía de los macroadenomas de hipófisis sobre la función visual / Results of surgery on hypophysis related macroadenoma on visual function

Los grandes macroadenomas de hipófisis ocasionan disminución de la agudeza visual, en 89 por ciento de los casos y en 58 por ciento reducción de los campos visuales. Hasta ahora no ha sido posible determinar el grado de recuperación de la función visual, posterior a la resección tumoral. Se estudiaron 37 pacientes con diagnóstico de macroadenoma de hipófisis con afectación de las vías ópticas, que fueron sometidos a resección tumoral por acceso transesfenoidal (TSE) o transcraneal.El grupo de estudio se conformó por 14 hombres y 23 mujeres, con edades comprendidas entre los 20 y 40 años de edad. El 67 por ciento tenía reducción grave de la agudeza visual y de los campos visuales. Ingresó con la clásica hemianopsia bitemporal 33 por ciento. En cuatro pacientes la resección tumoral fue subtotal, y fue necesario una segunda cirugía. Los pacientes fueron evaluados en la consulta externa durante cinco años y se detectaron tres recidivas. Los resultados quirúrgicos fueron para los campos visuales: mejoría en 17 pacientes (45 por ciento), normalización en 6 (18 por ciento) y sin cambio 14 pacientes (37 por ciento). Para la agudeza visual: mejoría en 24 pacientes (67.2 por ciento) y recuperación completa en seis pacientes (14 por ciento).Los resultados indican beneficio de 63 por ciento para los campos visuales y de 81.2 por ciento para la agudeza visual. Los resultados dependen de diversos factores en los que se incluyen: tiempo de evolución de los síntomas, grado de afección de las vías ópticas, tolerancia de las mismas, así como a la magnitud de la neoplasia y a la cantidad de tejido tumoral resecado.

Neuronal basis of amblyopia: a review.

Amblyopia is an acquired defect in vision due to an abnormal visual experience during a sensitive period of visual development. The neuronal basis of amblyopia is the study of the effects of "abnormal" environmental influences on the genetically programmed development of the visual processing system. Visual pathway development commences with ganglion cells forming the optic nerve. The process that guides these neurones initially to the lateral geniculate nucleus (LGN) and then onto the visual cortex is genetically programmed. Initially this process is influenced by spontaneously generated impulses and neurotrophic factors. Following birth, visual stimuli modify and refine the genetically programmed process. Exposure to the visual environment includes the risk of abnormal inputs. Abnormal stimuli disrupt the formation of patterned inputs allowing alteration of visual cortical writing with reduction in ocular dominance columns driven by the abnormal eye. Correction of the abnormal visual input and penalisation of the "normal" input is the mainstay of therapy for amblyopia. Further understanding of the mechanisms involved in the development of a normal visual processing system will allow trialing therapies for amblyopia not responding to occlusion therapy. Levodopa is one agent providing insights into recovery of visual function for short periods in apparently mature visual systems.

Anormalidades do potencial evocado visual por padräo reverso em pacientes com esclerose múltipla definida / Abnormalities of pattern reversal visual evoked potential in patients with defined multiple sclerosis

O potencial evocado visual por padrao reverso, obtido por padroes de 14' e 28', foi analisado retrospectivamente em 28 pacientes com diagnóstico de esclerose múltipla definida. Observamos respostas anormais em 27/28 (96,4 por cento) pacientes, em 31/36 (86 por cento) dos olhos considerados sintomáticos e em 16/20 (80 por cento) dos olhos assintomáticos. Classificando os achados em cada olho segundo as respostas obtidas aos dois estímulos, observamos uma possível relaçao entre essa classificaçao e a gravidade de comprometimento visual pela doença. Detectamos em alguns olhos anormalidades isoldas do N75 em também de P100 apenas à estimulaçao de 28'. Dessa forma, a técnica empregada foi considerada sensível e pôde definir inclusive comprometimento visual subclínico. Entretanto, nao teve sensibilidade absoluta para detectar anormalidade em alguns olhos sintomáticos. O tipo de resposta aos estímulos empregados pode sugerir o grau de extensao de envolvimento visual pela doença. Os achados mostram ainda o envolvimento irregular r predominante das fibras mais centrais da visao pela eslerose múltipla, e sugerem processadores neurais disntintos e paralelos para as respostas aos aos dois padroes utilizados.

Bonnet syndrome and posterior parasagittal tumor: clues to neural mechanisms

Relatamos o caso de um paciente com sídrome de Bonnet com cegueira ocasionada por doença ocular bilateral e meningogeoma parassagital psoterior. Admite-se que, isoladamente, a deprivaçäo visual aferente é insuficiente para produzir a síndrome e que, na maior parte dos casos, um 'fator cerebral' deve operar para que a alucinose aconteça. Favorecemos a distinçäo entre alucinose e alucinaçäo e sugerimos que um circuito neural comum medeie as imagens alucinóticas de modo geral. Näo parece prudente responsabilizar de imediato afecçöes oculares ou ópticas óbvias quando diante de casos de síndrome de Bonnet, pois, provavelmente, näo justificaräo as imagens complexas percebidas pelo paciente. Ao contrário, deve-se investigar exaustivamente a possibilidade de doenças intracranianas clinicamente inaparentes